肾外恶性横纹肌瘤1例

肾外恶性横纹肌瘤1例

一、肾外恶性横纹肌样瘤1例(论文文献综述)

徐守军,干芸根,杨春兰,曹娟,郭学军,刘龙平,刘根,徐华,罗娜,侯明君[1](2022)在《小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学表现》文中研究说明目的探讨小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)的临床及影像学表现。方法回顾性分析2013年10月至2020年9月本院收治的8例EERT患儿(10个病灶)的病例资料。8例10个病灶术前均行CT平扫及增强扫描,其中3例3个病灶同时行MRI平扫、增强扫描及扩散加权成像(DWI)检查。结果 8例患儿中,病灶位于左颈部1例(1个病灶),纵隔2例(2个病灶),腹膜后3例(4个病灶),左前臂及肝左叶1例(2个病灶),盆腔1例(1个病灶)。病灶1个呈梭形,2个分叶状,7个类圆形。瘤体均较大,病灶最大径线为34~149 mm,平均(73±35)mm。CT平扫主要表现为以实性为主的不均质囊实性肿块,囊实性分界不清,呈渐变性改变。MRI主要显示为不均匀T1WI等或稍低信号,T2WI高或稍高信号,实性部分DWI呈高信号。增强扫描不均匀强化,其中6个病灶呈渐进性强化,囊变及坏死区无强化。部分病灶伴钙化、出血、瘤周积液、邻近骨质破坏及向椎管内延伸、局部或远处侵犯、转移等。患儿短期内可出现贫血、电解质紊乱、低蛋白血症、恶病质以及感染等。结论小儿EERT恶性程度高、并发症多、进展迅速,影像学表现具有一定的特征性,对提高该病诊断的敏感性和准确性具有重要意义。

郑兰,刘鸿圣,冯锦兰,王帅[2](2022)在《小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学探讨》文中认为目的探讨儿童肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(ERNC-MRT)临床及影像学特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析本院经病理证实的10例ERNC-MRT的临床及影像学检查资料,并结合相关文献进行复习,其中行CT和MRI检查的患儿分别为10例和3例。结果本组患儿男7例,女3例,年龄1个月~6岁,平均(20±22.6)个月。肿瘤原发于颈部5例,纵隔3例,右侧腹膜后及盆腔各1例。瘤体大多形态不规则,边界欠清楚,最大径线2.2~11.1 cm,平均(7.3±3.1)cm。CT示肿瘤以实性为主,大多密度不均匀,增强扫描后多呈不均匀强化,4例内见囊变,1例见钙化,3例伴出血。MRI示肿瘤信号混杂,实性部分呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高或高信号,与CT检查一起统计,本组共发现6例肿瘤伴囊变,5例伴出血。确诊时,发现3例伴远处转移,3例静脉瘤栓,3例肿瘤经椎间孔侵入椎管,3例肿瘤侵犯破坏邻近骨质。结论儿童ERNC-MRT常见于低龄儿童,颈部、纵隔及腹膜后等椎旁中线部位相对多发,易早期周边侵犯或远处转移,早期诊断和有效治疗有助于改善患者的预后。

金汝佳,王青杰,马怡晖[3](2020)在《儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析》文中研究表明目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童MRT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例MRT中男性7例,女性2例,患儿年龄1个月~9岁。镜检:肿瘤细胞排列成不相黏附的巢状或实性片状。瘤细胞体积大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体,类似横纹肌细胞。核偏位,染色质呈空泡状,可见明显核仁,核分裂象常见。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和Syn均阳性,MyoD1、desmin和INI-1均阴性。Ki-67增殖指数30%~70%,平均56.3%。结论 MRT是一种罕见的好发于婴幼儿的高度恶性肉瘤,具有相对独特的病理学形态特点,并伴有INI-1基因表达缺失。病理诊断需与近端型上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、肾髓质癌等相鉴别。MRT对放、化疗反应不敏感,尤其是发生于肾内者,预后极差,病死率高。

刘思敏,武凤玉,蔡海东,郑慧,郁霞青,马超,吕中伟,王辉[4](2020)在《儿童骨外软组织肿瘤摄取99Tcm-MDP的特点与肿瘤组织病理学的关系》文中提出目的探讨肿瘤患儿骨显像中骨外软组织肿瘤摄取99Tcm-亚甲基二膦酸盐(MDP)的特点,以及其与肿瘤组织病理学的关系。方法回顾性分析2008年12月至2018年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和同济大学附属第十人民医院行骨显像的33例肿瘤患儿的临床资料,其中男患儿21例、女患儿12例,年龄3个月~10岁。根据病理学结果将肿瘤类型分为母细胞瘤、间叶组织肿瘤和生殖细胞肿瘤3大类。根据骨显像等影像学结果,将骨外软组织肿瘤的最高放射性浓聚程度从低到高分为"+"、"++"和"+++",分析骨显像的特点及其与肿瘤病理学的关系。软组织肿瘤摄取99Tcm-MDP的多组间比较采用Kruskal-WillisH秩和检验。结果 33例患儿中母细胞瘤26例(78.8%,包括神经母细胞瘤15例、肾母细胞瘤6例、肝母细胞瘤4例和胰母细胞瘤1例)、间叶组织肿瘤5例(15.2%,包括骨肉瘤肺转移灶3例、恶性肾外横纹肌样瘤1例和左大腿脉管瘤1例)和生殖细胞肿瘤2例(6.0%),软组织肿瘤的3种类型摄取99Tcm-MDP程度的差异无统计学意义(H=1.993,P=0.369)。所有患儿骨外软组织肿瘤骨显像内部特点为钙化、坏死和其他特点(含有骨化基质或实性肿块无明显坏死及钙化),摄取99Tcm-MDP为"+"的6例(6/33,18.2%)、"++"的11例(11/33,33.3%)和"+++"的16例(16/33,48.5%),肿瘤内钙化伴坏死、钙化、坏死和其他原因引起的99Tcm-MDP摄取程度的差异无统计学意义(H= 2.313,P=0.315)。不同病理类型的肿瘤摄取99Tcm-MDP为"+"的6例(18.2%,包括母细胞瘤5例、间叶组织肿瘤1例)、"++"的11例(33.3%,包括母细胞瘤9例、间叶组织肿瘤2例)和"+++"的16例(48.5%,包括母细胞瘤12例、间叶组织肿瘤2例、生殖细胞肿瘤2例)。结论骨显像时患儿骨外软组织肿瘤摄取99Tcm-MDP多提示为恶性肿瘤,以神经母细胞瘤最常见,其程度与组织病理学分类无明显相关性。

顾华丽,王一卓,黄东生,张伟令,张谊,周燕[5](2020)在《儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析》文中指出目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果 8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,> 1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS) 37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%); 5例> 1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3; MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。

李艳华,蒋莎义,廖雪莲,杨静薇[6](2020)在《16例儿童横纹肌样瘤的临床特点及其诊治分析》文中进行了进一步梳理目的探讨儿童横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析16例MRT患儿的临床资料,均给予初治病理诊断,用免疫组化法检测肿瘤组织中INI-1蛋白、角蛋白(CK)、波形蛋白(Vimentin)、上皮细胞膜抗原(EMA)表达;给予手术、化疗及放疗等综合治疗方案,对患儿随访至2020年2月29日并分析其远期疗效。结果 16例患儿中位起病年龄14. 5个月,诊断为肾外非中枢横纹肌样瘤12例、肾横纹肌样瘤2例、中枢神经系统非典型性畸胎样/横纹肌样瘤2例;肿瘤组织中INI-1蛋白表达缺失14例,INI-1蛋白表达减少1例、表达不详1例;肿瘤组织中CK、EMA、Vimentn阳性表达率为80%~100%。就诊时即发生远处转移7例。随访期内13例死亡,疾病进展中位时间为诊断后5个月,完全缓解2例,1例治疗达部分缓解后复发,5年总体生存率及无事件生存率分别为18. 8%、12. 5%。结论 MRT好发于婴幼儿,可根据原发部位分类,呈高度侵袭性;其诊断主要依据组织病理检查,检测肿瘤组织中INI-1、CK、EMA、Vimentn表达可辅助诊断;采用手术、化疗及放疗等综合治疗模式,疗效不佳,患者预后差。

邓丹[7](2020)在《超声在儿童纵隔肿瘤中的应用价值》文中指出目的:探讨超声在儿童纵隔肿瘤中的超声图像特征及其诊断价值。方法:回顾性总结57例经手术与病理证实的儿童纵隔肿瘤的超声表现及临床资料,分析其声像图特点及超声诊断价值。结果:57例肿瘤中,神经母细胞瘤22例,淋巴瘤14例,原始神经外胚叶肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)5例,畸胎瘤3例、节细胞神经瘤、脉管瘤及脂肪母细胞瘤各2例、胸腺瘤、胸腺癌、脂肪肉瘤、朗格汉斯细胞组织增生症、生殖细胞源性肿瘤、纤维粘液样肉瘤及肾外恶性横纹肌样瘤-恶性神经鞘瘤各1例;发生于前纵隔的肿瘤21例,发生于中纵隔的肿瘤1例,发生于前中纵隔的肿瘤3例,发生于后纵隔的肿瘤32例。超声引导穿刺27例,超声诊断27例与病理诊断相符合。其中,后纵隔最多见的肿瘤为神经母细胞瘤,呈中等混杂回声,内可见强回声钙质成分,可见较丰富血供;前纵隔最多见的肿瘤为淋巴瘤,以中低回声为主,可呈混杂回声及结节感,并具有较丰富血供。结论:超声检查可判断纵隔肿瘤的位置,初步定性并具有实时引导穿刺活检的优势,可作为筛选纵隔肿瘤的首选影像学检查方法和随访复查的主要监测方法。

段超,王生才,金眉,张大伟,赵文,王希思,赵倩,邰隽,张杰,何乐建,张建国,倪鑫,马晓莉[8](2019)在《儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究》文中认为目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下简称化疗)及局部放射治疗(以下简称放疗)在内的多学科联合诊治模式;局部放疗方式的选择包括外放疗、质子治疗及125I粒子植入治疗。分析患儿的临床特征及治疗效果。结果本中心收治的11例头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿,年龄1. 1~12岁,中位年龄5. 6岁,其中男性7例,女性4例;病理类型包括:恶性横纹肌样瘤3例,滑膜肉瘤2例,婴儿型纤维肉瘤2例,孤立型纤维肉瘤1例,恶性神经鞘瘤1例;伴有CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤1例,未分类的小圆细胞肉瘤1例。2例婴儿型纤维肉瘤患儿行ETV6-NTRK3融合基因检测,结果均为阴性。2例滑膜肉瘤患儿SYT-SSX融合基因均为阳性。肿瘤直径≥5 cm者6例,<5 cm者5例; 6例患儿无区域淋巴结转移,5例存在区域淋巴结转移;有远处转移者3例,余8例患儿不存在远处转移,其中2例患儿为肺转移,1例患儿为骨、骨髓、胰腺及多发淋巴结转移。5例患儿行手术治疗,6例患儿仅行活检。全部患儿均接受化疗。3例患儿行外放疗,4例患儿未放疗,4例患儿行125I粒子植入治疗。随诊时间10~78个月,中位随诊时间19个月。治疗后8例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡,1例治疗中发生肺转移仍在治疗中。生存分析结果显示:本组患儿预计平均生存时间为(64. 7±6. 9)个月(95%CI:51. 1~78. 2)。1年总生存率及无事件生存率均为(88. 9±10. 5)%。结论手术联合化疗及放疗是头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的有效治疗措施,近期疗效较理想,但仍需进一步随诊观察。远处转移是导致治疗失败的主要原因。

温洋,彭芸,张楠,尹光恒[9](2019)在《儿童肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床与影像分析》文中认为目的 分析儿童肾外非中枢神经系统(CNS)恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认识。方法 收集2008年4月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院诊断为肾外非CNS MRT患儿共15例,行B超、CT及磁共振成像(MRI)检查的患儿分别为12例、10例及7例,分析总结其临床及影像特点。结果 15例患儿中男8例,女7例;年龄11 d~12岁9个月,中位年龄4岁。原发瘤以实性为主,多呈不规则形,长径2.20~11.70 cm[(5.87±2.57) cm];位置多变,多见于头颈部(6例)和纵隔(4例)。B超示11例瘤体回声不均匀,7例伴囊变,实性部分以低回声为主。CT示6例瘤体密度不均匀,3例伴囊变,4例伴钙化,实性部分以略低密度为主,强化程度多变。MRI示肿瘤均为混杂信号,5例伴囊变,实性部分在T1加权像以稍低或等信号为主,在T2加权像以略高或高信号为主,扩散受限,不均匀明显强化。影像检查共发现5例瘤体伴出血;就诊时,6例患儿有转移;3例伴瘤周骨质破坏,3例瘤灶进入椎管。结论 儿童肾外非CNS MRT多见于学龄前,体积多较大,以实性为主的不均质肿块,多伴囊变,可伴出血、钙化,不均匀强化;实性部分MRI扩散受限,可伴转移及局部侵犯。

孔磊,杨深,成海燕,伏利兵,马晓莉,曾骐,王焕民,彭芸,刘玥[10](2018)在《5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征》文中认为目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月~8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1~8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。

二、肾外恶性横纹肌样瘤1例(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、肾外恶性横纹肌样瘤1例(论文提纲范文)

(1)小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学表现(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 影像学检查方法
    1.3 图像分析
    1.4 病理检查
2 结果
    2.1 肿瘤的部位、形态与范围
    2.2 CT表现
    2.3 MRI表现
    2.4 临床表现及术后影像学随访
    2.5 镜下病理及免疫组织化学
3 讨论

(2)小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学探讨(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 临床资料
    1.2 检查方法
    1.3 影像分析
2 结果
    2.1 影像表现
    2.2 预后及随访情况
    2.3 病理表现及免疫组织化学
3 讨论

(3)儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析(论文提纲范文)

1 材料与方法
    1.1 材料
    1.2 方法
2 结果
    2.1 临床特征
    2.2 病理检查
        2.2.1 眼观
        2.2.2 镜检
    2.3 免疫表型
    2.4 随访
3 讨论

(5)儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析(论文提纲范文)

资料与方法
    1 一般资料
    2 研究方法
        2.1 临床资料
        2.2 诊断及辅助检查
        2.3 肿瘤诊断分期
        2.4 治疗方法及疗效评估
        2.5 评估及随访方案
结果
    1一般情况
    2发病症状、部位及分期
    3 影像学检查表现
    4 病理及免疫组化结果
    5 治疗情况
    6 随访生存情况
讨论

(6)16例儿童横纹肌样瘤的临床特点及其诊治分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 临床资料
    1.2 治疗方法
    1.3 疗效评估
2 结果
3 讨论

(7)超声在儿童纵隔肿瘤中的应用价值(论文提纲范文)

中文摘要
ABSTRACT
前言
1 资料与方法
    1.1 临床资料
    1.2 设备及检查方法
    1.3 统计学处理
2 结果
    2.1 一般资料
    2.2 超声表现
    2.3 发生率居前两位的纵隔肿瘤—神经母细胞瘤、淋巴瘤
    2.4 纵隔肿瘤位置分布情况
    2.5 纵隔肿瘤良恶性分类
    2.6 超声诊断与CT、MRI 诊断准确率比较
3 讨论
全文总结
参考文献
文献综述:超声在儿童纵隔肿瘤中的应用价值
    参考文献
致谢
攻读硕士学位期间撰写的学术论文

(8)儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究(论文提纲范文)

1 对象与方法
    1.1 研究对象
    1.2 治疗方案
    1.3 随诊管理
    1.4 统计学方法
2 结果
    2.1 一般资料
    2.2 治疗情况及近期疗效
    2.3 进展及复发情况分析
    2.4 治疗相关不良反应
3 讨论

四、肾外恶性横纹肌样瘤1例(论文参考文献)

  • [1]小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学表现[J]. 徐守军,干芸根,杨春兰,曹娟,郭学军,刘龙平,刘根,徐华,罗娜,侯明君. 临床放射学杂志, 2022(02)
  • [2]小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床及影像学探讨[J]. 郑兰,刘鸿圣,冯锦兰,王帅. 临床放射学杂志, 2022(01)
  • [3]儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析[J]. 金汝佳,王青杰,马怡晖. 临床与实验病理学杂志, 2020(10)
  • [4]儿童骨外软组织肿瘤摄取99Tcm-MDP的特点与肿瘤组织病理学的关系[J]. 刘思敏,武凤玉,蔡海东,郑慧,郁霞青,马超,吕中伟,王辉. 国际放射医学核医学杂志, 2020(09)
  • [5]儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析[J]. 顾华丽,王一卓,黄东生,张伟令,张谊,周燕. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2020(04)
  • [6]16例儿童横纹肌样瘤的临床特点及其诊治分析[J]. 李艳华,蒋莎义,廖雪莲,杨静薇. 山东医药, 2020(16)
  • [7]超声在儿童纵隔肿瘤中的应用价值[D]. 邓丹. 重庆医科大学, 2020(12)
  • [8]儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究[J]. 段超,王生才,金眉,张大伟,赵文,王希思,赵倩,邰隽,张杰,何乐建,张建国,倪鑫,马晓莉. 首都医科大学学报, 2019(06)
  • [9]儿童肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤临床与影像分析[J]. 温洋,彭芸,张楠,尹光恒. 中华实用儿科临床杂志, 2019(01)
  • [10]5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征[J]. 孔磊,杨深,成海燕,伏利兵,马晓莉,曾骐,王焕民,彭芸,刘玥. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2018(04)

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